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Hémophilie : coup de balai sur les idées reçues

Mise à jour par Isabelle Eustache, adapté par C. De Kock, journaliste santé le 25/01/2011 - 13h41
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L'hémophilie a longtemps intrigué et suscité de nombreuses contre-vérités. Les connaissances sur cette maladie se sont considérablement affinées, mais les idées recues ont la vie dure. Non, les hémophiles ne risquent pas de se vider de leur sang, ce n'est pas une maladie contagieuse et elle n'a rien à voir avec le sida.

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Un hémophile ne risque pas de se vider de son sang

L'hémophilie est une maladie génétique rare mais grave, due à la diminution ou l'absence d'un facteur de coagulation. De ce fait, les malades présentent de fréquentes hémorragies, principalement dans les articulations et les muscles, lesquelles sont efficacement stoppées par les traitements. En cas de coupure accidentelle, une personne hémophile ne saigne pas plus abondamment qu'une autre, mais plus longtemps car le caillot est plus fragile. Mais dans tous les cas, le saignement est rapidement stoppé par une simple compression locale et l'application d'un produit coagulant. Encore mieux, on peut les prévenir.

On ne guérit pas l'hémophilie

C'est vrai. En revanche, les traitements permettent d'arrêter efficacement les hémorragies. Ils apportent le facteur de coagulation (facteur VIII ou facteur IX) et sont administrés par voie intraveineuse. L'injection se fait le plus souvent par le patient hémophile lui-même ou par les parents pour les jeunes enfants. Ce procédé nécessite l'apprentissage de règles d'hygiène et de sécurité. Il existe également un traitement préventif des hémorragies, dit prophylaxie.

Initialement publié par Isabelle Eustache, adapté par C. De Kock, journaliste santé le 27/06/2006 - 00h00 et mis à jour par Isabelle Eustache, adapté par C. De Kock, journaliste santé le 25/01/2011 - 13h41

Dossier de presse de l'Association française des hémophiles, avril 2006.

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JAM76

Bon article, simple pour être compris de tous.
Deux remarques :
au chapitre activité sportive, ce sont tous les chocs qu'il faut redouter, pas seulement aux articulations. Un hématome profond d'un muscle peut être très ennuyeux : le psoas par exemple.
au chapitre "à savoir". Le nombre des naissances est 1 sur 10.000 et non pas 1 sur 1.000 (on dit aussi 1 sur 5.000 garçons)
JAM76

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