Également appelée maladie de Charcot du nom de celui qui l'a décrite pour la première fois en 1865, la sclérose latérale amyotrophique est liée à une atteinte simultanée des neurones moteurs centraux et périphériques, menant progressivement à une paralysie des muscles et à des troubles de la motricité.
La sclérose latérale amyotrophique fait partie des maladies dites du motoneurone.
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative du motoneurone
La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies dites rares: chaque année en France, 1.000 nouveaux cas de sclérose latérale amyotrophique sont diagnostiqués, ce qui représente 3 nouveaux malades par jour.
À ce jour, la cause précise de la sclérose latérale amyotrophique expliquant la dégénérescence des neurones n’a pas été identifiée. Parmi les hypothèses: une origine virale, génétique, environnementale (intoxication par les métaux lourds), etc.
En faveur de l’hypothèse d’une mutation génétique : les formes dites familiales avec plusieurs cas de la sclérose latérale amyotrophique dans une même famille.
À noter qu’il existe d’autres maladies du motoneurone, dont la plus fréquente est la sclérose en plaques. Mais la sclérose latérale amyotrophique et la sclérose en plaques primitive sont des maladies différentes de par leur cause et leurs symptômes.
Les différentes formes de sclérose latérale amyotrophique
Selon les premiers symptômes, on distingue plusieurs formes de sclérose latérale amyotrophique:
- La forme « spinale », se traduisant initialement par une paralysie des membres supérieurs et inférieurs, et qui touche deux tiers des patients.
- La forme « monomélique », qui ne touche qu'un seul membre.
- La forme « bulbaire », débutant par des troubles de la parole ou de la déglutition.
- La forme « bulbaire pure », ne touchant que la déglutition et la parole.
Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone (ARSLA), www.arsla-asso.com. Orphanet, www.orpha.net.
